yes, therapy helps!
Hydranencefálie: symptomy, příčiny a léčba

Hydranencefálie: symptomy, příčiny a léčba

Březen 29, 2024

Vývoj našeho organismu je poněkud složitý. Od okamžiku, kdy spermie oplodňuje vajíčko, dokud se nenarodíme, dochází k mnoha procesům, které se produkují a které jsou generovány našimi orgány a tělesnými systémy. Nervový systém je jedním z prvních, kdo se objeví , spolu se srdcem, a bude se rozvíjet jak během těhotenství, tak po celý život.

Někdy se však během těhotenství objevují různé problémy, které mohou způsobit vznik našeho mozku. Jednou z mnoha změn, které mohou nastat, je hydranencephaly, o kterém budeme diskutovat v tomto článku .


  • Související článek: "15 nejčastějších neurologických poruch"

Co je hydranencefalie?

To je chápáno hydranencefalia typ vrozené malformace spočívající v absenci prakticky celého mozku , konkrétně mozkové kůry, což je prostor obecně obsazený tím, že je nahrazen cerebrospinální tekutinou. Navzdory tomu může být tvar hlavice subjektu normální, přičemž dutiny a meningy kolem lebky jsou zachovány. Cerebellum a brainstem jsou obvykle správně formované a funkční, se základními životními funkcemi, jako je dýchání a srdeční a respirační rytmus. Mohou být zachovány i jiné subkortikální struktury.


Neprítomnost mozku je způsobena výskytem nějakého typu ničivého procesu během těhotenství, od dvanáctého týdne. To bude mít ve většině případů vážné důsledky, tyto děti většinou nebudou schopny plnit základní funkce, které by tato struktura mohla vykonávat.

Přestože se může zdát překvapující kvůli celkové nebo téměř úplné nepřítomnosti mozkové kůry, zpočátku některé děti, které se narodily s tímto problémem, mohou představovat chování a způsob interakce s vhodným světem, schopnost správně krmit a bez diagnózy okamžitě. , Ale obecně, existence různých změn, jako je záchvaty, paralýza nebo smyslové poruchy, jako je slepota nebo hluchota , Mohou vykazovat nepřítomnost růstu nebo zpomalení, hypotonii nebo vysokou podrážděnost. Předpokládá se určitá míra psychické a fyzické invalidity, která se stanoví a závisí na externí péči.


Ve většině případů je prognóza dětí trpících touto poruchou velmi negativní, z nichž většina zemře před smrtí jednoho roku věku. Existuje však i řada případů, kdy se i přes jejich stav podaří přežít a dokonce překonat dospívání a dosáhnout dospělosti.

  • Možná vás zajímá: "Části lidského mozku (a funkcí)"

Hydranencefálie a hydrocefalus: rozdíly

Je důležité mít na paměti, protože to jsou diagnózy, které mohou být zmatené hydranencephaly a hydrocephalus nejsou stejné , Obě poruchy jsou podobné v tom, že v mozku jsou velké kapsy cerebrospinální tekutiny, které zabírají většinu lebky, ale zatímco v hydrocefalu přebytečná tekutina tlačí mozkovou tkáň a lze pozorovat existenci alespoň části tkáně cerebrálně zavlažované, v hydranencefalii přímo uvedené tkáň neexistuje.

Obě onemocnění mohou být příbuzné, ale je třeba mít na paměti, že hydranencefalie nemůže být důsledkem hydrocefalusu. Co je možné, je to, že hydrenencefálie skončí a způsobí hydrocefalus: tekutina, která zaujímá místo mozku, se může hromadit před výrobou většího mozkomíšního moku, což způsobí nárůst intrakraniálního tlaku a / nebo vyvýšení lebky.

Možné příčiny

Hydrocefalus je vrozená malformace, jejíž příčiny mohou být vícečetné. Obecně platí, jak jsme již dříve řekli destruktivní proces, který postihuje mozkovou tkáň během těhotenství , Toto zničení může být způsobeno různými prvky, přičemž nejčastější je existenci infarktu nebo mrtvice způsobené prasknutím vnitřního karotid.

Jiné příčiny kromě cerebrovaskulárních nehod se vyskytují u infekce různými typy viru nebo při intoxikaci, která pochází z konzumace alkoholu nebo léků matkou během vývoje plodu. Konečně, může být generována genetickými onemocněními a poruchami .

Léčba

Hydranencephaly, jako vrozený stav, nemá v současné době žádné léčebné ošetření. To neznamená, že nelze použít žádný typ terapie budou mít tendenci být palivativní a zaměřené na zlepšení kvality života pacienta , To není neobvyklé pro nějaký typ odvodnění nebo odvození mozkomíšního moku, aby se zabránilo možným hydrocefalům a akomulacím.

Důležitá je také péče o rodiče a životní prostředí dítěte, která vyžaduje psychoeducaci a poradenství v obtížné situaci, kterou tato porucha představuje, stejně jako rizika, kterým dítě bude čelit. Pomoc při podpoře skupin může být také velmi užitečná, stejně jako psychoterapie s cílem bojovat proti přesvědčení, strachu a emočním poruchám generované diagnózou (schopnost v některých případech zaznamenat poruchy, jako je deprese).

V případech, kdy existuje přežití, bude dítě potřebovat různé pomůcky a pomůcky. Použití fyzioterapie, logoterapie, školení v základních každodenních životních dovednostech, speciální vzdělávání a další odborné péče může být zapotřebí.

Bibliografické odkazy:

  • Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016), vrozené anomálie centrálního nervového systému. In: Kliegman, R.M .; Stanton, B.F .; St.Geme, J. W .; Schor, N.F. (eds) Nelson učebnice pediatrie. 20. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier;: 591.
  • Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hydranencefálie Zpráva případu. Kolumbijský žurnál pediatrie, 40 (4).
Související Články