Syndrom Klüver-Bucy: příznaky, příčiny a související poruchy

Správné fungování našeho mozku umožňuje tělu správně fungovat a dovoluje nám přizpůsobit se a reagovat na životní prostředí kolem nás. Takže, můžeme regulovat a organizovat naše chování abychom jej učinili funkční a umožnili nám uspokojit naše potřeby.

Někdy je však možné trpět vážnými zraněními nebo poruchami, které mohou vyvolat vznik různých příznaků, které ztěžují naše fungování a přizpůsobení a které mohou vést k velkým nebezpečím. To je případ syndromu Klüver-Bucyho syndromu , o kterém budeme diskutovat v tomto článku.

• Možná vás zajímá: "15 nejčastějších neurologických poruch"

Syndrom Klüver-Bucyho

Přijme jméno syndromu Klüver-Bucyho k souboru příznaky spojené se zničením některých oblastí mozku , existující jak u lidí, tak u lidoopů (ve skutečnosti ho objevili Heinrich Klüver a Paul Bucy při experimentování s opicemi) as vážnými důsledky v každodenním fungování postiženého.

Hlavními příznaky této poruchy jsou přítomnost nedostatku strachu před stimuly, které by ji měly vyvolat, absence hodnocení rizika, pokora a poslušnost spolu s hypersexualitou hyperparagie (subjekt jede nadměrně a nedostatečně kontrolu nad příjmem a může jíst i nepoživatelné předměty a materiály, jako jsou plasty), hyperoralitu nebo tendenci zkoumat všechno s ústy, hypermetamorfózou nebo tendencí přeexponovat jakýkoli vizuální podnět a napodobovat, nedostatek rozpoznávání nebo vizuální agnosie a změny paměti.

Mohou se vyskytnout také jazykové nebo afázické problémy. Často projevují hněv nebo vztek, ale vyjadřují to klidně a zdánlivě nereagujícím způsobem.

Tato sada příznaků způsobuje velký vliv na každodenní život těch, kteří z ní trpí, ovlivňovat jeho život v oblastech jako je práce, osobní vztahy, rodina nebo dokonce základní činnosti každodenního života. Jedná se o velmi omezující syndrom, který vyžaduje léčbu, což naznačuje existenci lézí nebo nějakého druhu mozkového postižení.

Příčiny poruchy

Na rozdíl od jiných poruch a syndromů, u nichž příčiny jejich výskytu nejsou zcela jasné, byl Klüver-Bucyův syndrom pozorován jako přímý důsledek dvoustranné extirpace nebo poranění amygdaloidního komplexu a části temporálních lalůček hippocampus a uncus jsou obvykle postiženy).

Toto zničení vysvětluje existenci symptomatologie související s afektivitou, emise nebo inhibice emočních reakcí a řízení agresivity a sexuality, mezi mnoha dalšími. Změna nebo zničení dolní temporální, kde jsou nalezena asociativní vizuální oblasti, vysvětluje častou přítomnost agnostiky na vizuální úrovni.

Stručně řečeno, způsobuje soubor výše zmíněných příznaků jak zničením oblasti odpovědné za tyto funkce, tak zastavením toku informací, které ostatní oblasti potřebují integrovat.

Poruchy, ve kterých se objeví

Zatímco příčiny syndromu Klüver-Bucyho jsou bilaterální poškození mozku v amygdaloidním a časovém komplexu , uvedené poranění se může objevit ve velkém počtu situací, v lékařských stavech a poruchách, u nichž dochází k degeneraci neuronů. Může být užitečné znát některé z nich, zvláště pak zdůrazňovat následující.

1. Kranio-encefalické trauma

V závislosti na postižené oblasti mozku a poškození, ke kterému dojde, může traumatické poškození mozku způsobit syndrom Klüver-Bucyho syndromu.

2. Zdvih

Krvácení do mozku a / nebo ischémie jsou také častými příčinami syndromu Kluver-Bucy. Zničení, utopení nebo stlačení neuronů různých mozkových oblastí, pokud se vyskytnou bilaterálně v časovém a amygálním komplexu, by mohly vést ke vzniku tohoto syndromu.

3. Herpetická encefalitida

Herpetická encefalitida, infekce nervového systému způsobená retrográdní přenos viru herpesu do mozkové tkáně (často postihující tuto infekci temporálním lalokem), je také příčinou syndromu Klüver-Bucy. Ve skutečnosti se považuje za nejčastější příčinu.

4. Temporální epilepsie

Epilepsie je porucha, která může pacientovi způsobit velké postižení a je také jednou z nejčastějších příčin tohoto syndromu. Hyperaktivace neuronových svazků může způsobit destrukci neuronů a výskyt tohoto syndromu.Ačkoli se v době krize může objevit dočasné, na epileptické záchvaty je větší riziko, že se stane trvalější.

• Související článek: "Epilepsie: definice, příčiny, diagnóza a léčba"

5. Demence

Syndrom Kluver Bucy se vyskytuje často u neurodegenerativních onemocnění jako demence. U demencí se neurony degenerují, přestanou fungovat správně a postupně umírají. Když toto ovlivnění poškodí časovou, je časté, že se tento syndrom objeví.

Nejvíce prototypickým případem je Alzheimerova choroba, ve kterém je běžné nalézt syndrom Klüver-Bucyho ve fázi 3 nebo ve finální fázi, kdy dochází k maximálnímu zhoršení mozku, přičemž většina duševních schopností je vyčerpána nepozná ty kolem sebe nebo sebe před zrcadlem, pomalu mlčí a jeho pohyb přestane, jeho jazyk je hluboce změněn) a je úplná závislost na přežití, která končí smrtí pacienta. Objevuje se také v frontotemporálních demenci nebo v Pickově nemoci.

6. Anoxicko-ischemická encefalopatie

Anoxie nebo nedostatek kyslíku v mozku způsobuje neuronální smrt. Co když se vyskytne v oblastech uvedených výše, může vést k nástupu syndromu Klüver-Bucyho.

7. Meningitida

Meningitida nebo zánět meningů způsobený infekcí je další příčinou této poruchy, kvůli chemickým změnám, které způsobuje infekce a pochopení mozku meningy. Pokud je kromě meningů zánět encefalonu, je tento syndrom ještě pravděpodobnější.

8. Chirurgické poranění

Ačkoli to není běžné v současné době, Klüver-Bucy syndrom může někdy vypadat jako výsledek zranění způsobených během operace mozku. Zvláště když je nutné provádět resekci obou temporálních lalůček.

9. Nádory

Přítomnost nádorů mozku je také možnou příčinou syndromu Klüver-Bucyho syndromu. Může se objevit u benigních nádorů, pokud se nacházejí nebo stlačují časné nebo infiltrační maligní tumory. Je také možné, že se vyskytuje sekundárně na metastázu nádoru umístěného mimo nervový systém.

Léčba

Syndrom Klüver-Bucyho je porucha způsobená těžkým poraněním mozku , ve většině případů existuje jen malá kapacita pro obnovu. Tento problém není vyléčit. Je však možné stanovit léčebné postupy, které pomáhají kontrolovat příznaky a mohou vyvolat zlepšení, jako jsou benzodiazepiny a antikonvulziva, jako je karbamazepin.

Podobně, někteří pacienti mohou mít zlepšení pokud klesá cerebrální postižení. Toto je například případ některých traumatických poranění mozku nebo mrtvice (jakmile je obnovena oblast ischemické penumbry nebo je reabsorbováno krvácení), v některých případech léčené epilepsie nebo když je infekce eliminována bez trvalého poškození.

Bibliografické odkazy:

• Ledo-Varela, M.T .; Giménez-Amaya, J.M. a Llamas, A. (2007). Komplex lidského amygdalinu a jeho vliv na psychiatrické poruchy. Sist. Sanit. Navar.; 30 (1): 61-74.
• Klüver, H. a Bucy, P. (1997). Předběžná analýza funkcí temporálních laloků u opic. 1939. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 9 (4): 606-620
• Soto-Cabrera, E.; González-Aguilar, A. a Márquez-Romero, J.M. (2010). Klüver-Bucyho syndrom sekundárně po metastáze meduloblastomu. Neurologie; 25: 135-136. Mexiko

Gerstmann Syndrome (Duben 2024).