Landau-Kleffnerův syndrom: příznaky, příčiny a léčba
I když si to obecně neuvědomujeme, každý z nás provádí velké množství velmi složitých kognitivních procesů. A to, že aktivity a dovednosti, které obecně považujeme za samozřejmé, a dokonce i za jednoduché, vyžadují spoustu interakcí mezi různými oblastmi mozku, které zvládnou různé typy informací. Příkladem toho je řeč, jehož vývoj je velmi užitečný při komunikaci a přizpůsobování se životu ve společnosti.
Existují však různé poruchy, nemoci a poranění, které mohou při vytváření a udržování této schopnosti vytvářet důležité komplikace. To je případ syndromu Landau-Kleffnera , což je vzácné onemocnění, o kterém budeme hovořit v tomto článku.
- Související článek: "Rozdíly mezi syndromem, poruchou a onemocněním"
Landau-Kleffnerův syndrom: popis a příznaky
Syndrom Landau-Kleffner je větev a vzácné neurologické onemocnění vzhledu u dětí , charakterizovaný výskytem progresivní afázie, která je přinejmenším vnímavá, což se zdá být obvykle spojeno s elektroencefalografickými změnami, které jsou obvykle spojeny s utrpením epileptických záchvatů. Ve skutečnosti se také nazývá epileptická afázie, získala epileptickou afázii nebo afázii s konvulzivní poruchou.
Jedním z příznaků této poruchy je výskyt výše zmíněného afázie, který může být komplexní (to znamená, že existují problémy s porozuměním jazyka), expresivní (ve výrobě tohoto) nebo smíšené po určité době, ve které vývoj jazyka byl normativní pro věk dítěte. Ve skutečnosti, dítě může náhle nebo postupně ztratit dříve získané schopnosti , Nejběžnější je, že existují problémy komplexní povahy, ztrácejí schopnost porozumět jazyku a dokonce mohou vést k tichu.
Dalším z nejčastějších příznaků u, který ve skutečnosti souvisí s výskytem afázie (a ve skutečnosti je to v podstatě vysvětlující změny, které ho vyvolávají) je utrpení epileptických záchvatů, které se vyskytují téměř u tří čtvrtin postižených , Tyto krize mohou být jakéhokoli typu a mohou se objevit jak jednostranně, tak i bilaterálně v jedné oblasti mozku, stejně jako na celkové úrovni.
Nejčastější je, že epileptický záchvat se objevuje nebo ovlivňuje temporální lalok, obvykle se aktivují během pomalého spánku a mají tendenci zobecnit se na zbytek mozku , Existují také případy, kdy se nevyskytují, nebo alespoň ne na klinické úrovni.
Mohou se také obvykle objevit sekundárně, i když to není něco, co by definovalo samotnou poruchu, problémy na úrovni chování: podrážděnost, vztek, agrese a agitovanost motorů, stejně jako autistické rysy.
Symptomy tohoto onemocnění se mohou objevit v jakémkoli věku mezi 18 měsíci a 13 lety, ačkoli je častější mezi třemi a čtyřmi a sedmi lety.
- Možná vás zajímá: "Aphasias: hlavní jazykové poruchy"
Příčiny této poruchy
Příčiny této neobvyklé choroby pokračují i dnes, aniž by byly jasné, ačkoli v tomto ohledu existují různé hypotézy.
Jeden z nich zvažuje možnost čelit genetické modifikaci produktem mutací genu GRIN2A .
Jiné hypotézy, které nemusejí být v rozporu s předchozími, ukazují, že problém může být odvozen z reakce nebo změny imunitního systému nezletilých a dokonce v důsledku infekcí, jako je například herpes.
Kurz a předpověď
Průběh syndromu Landau-Kleffner je obvykle progresivní a kolísavý, část symptomatologie může s věkem zmizet .
Pokud jde o prognózu, může se to lišit v závislosti na případu. obvykle zmizí část symptomatologie (specificky epilepsie obvykle zmizí během dospívání), ačkoli afázické problémy mohou zůstat po celou dobu života subjektu.
Úplné zotavení se může objevit v přibližně čtvrtině případů, pokud jsou léčeny. Je však mnohem častější, že zůstávají malé důsledky a řečové obtíže. Konečně asi čtvrtina pacientů může mít vážné následky.
Obecně platí, že čím dříve dochází k příznakům, tím horší je prognóza a tím větší pravděpodobnost následků, a to nejen kvůli samotnému problému, ale také kvůli nedostatku rozvoje komunikačních dovedností během růstu.
Léčba
Léčba této nemoci vyžaduje multidisciplinární přístup , musí být předložené problémy řešeny z různých oborů.
Změny epileptického typu, i když obvykle s věkem zmizí, vyžadují lékařskou léčbu. Obecně se k tomuto účelu používají antiepileptika, jako je lamotrigin. Byly účinné také steroidy a adrenokortikotropní hormon, stejně jako imunoglobuliny. Stimulace vagových nervů byla také používána příležitostně. V některých případech může být nutná operace .
Pokud jde o afázii, bude nutná hluboká práce na úrovni logopedie a logopedie. V některých případech může být nutné provést úpravy kurikula nebo dokonce použít speciální školy. Behaviorální problémy a psychologické změny by měly být zpracovány rozdílně.
Konečně, psychoeducace dítěte i jeho rodičů a životního prostředí může podpořit lepší rozvoj dítěte a větší pochopení a schopnost zvládat onemocnění a komplikace, které může generovat každodenně.
Bibliografické odkazy:
- Aicardi, J. (1999). Syndrom Landau-Kleffnera. Rev Neurol., 29: 380-5.
- Sdružení Landau-Kleffnerův syndrom (s.f.). Co je SLK? [Online] K dispozici na adrese: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
- Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Syndrom získané afázie s konvulzivní poruchou u dětí. Neurology 7: 523-30.
- Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. a Correa, A. (1997). Získaná epileptická afázie (Landau-Kleffnerův syndrom). Příspěvek 10 případů. Španělské Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
- Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. a Pozo, D. (2005). Syndrom Landau-Kleffnera. Prezentace dvou případů. Kubánský žurnál pediatrie, 77 (2).
