yes, therapy helps!
Lennox-Gastautův syndrom: příznaky, příčiny a léčba

Lennox-Gastautův syndrom: příznaky, příčiny a léčba

Březen 28, 2024

Epilepsie je neurologická porucha charakterizovaná vzhledem epizody abnormální elektrické aktivity v mozku které způsobují křeče a mentální nepřítomnosti, mezi další příznaky. Je to způsobeno změnami morfologie nebo fungování nervového systému, zejména encefalonu.

Mezi epilepsie s raným nástupem dochází k syndromu Lennox-Gastaut, který je charakterizován častými a heterogenními záchvaty a proměnlivým intelektuálním postižením. V tomto článku budeme popsat Jaký je syndrom Lennox-Gastaut, jaké jsou jeho příčiny a symptomy a jak se obvykle léčí z lékařství.

  • Související článek: "Dravetův syndrom: příčiny, příznaky a léčba"

Co je syndrom Lennox-Gastaut?

Lennox-Gastautův syndrom je velmi závažná forma epilepsie, která obvykle Začíná to v dětství, od 2 do 6 let života ; příznaky však mohou začít před nebo po tomto období.


To bylo popsáno v roce 1950 William G. Lennox a Jean P. Davis díky použití electroencephalography, který umožňuje analyzovat mozkovou bioelektrickou aktivitu, detekovat změněné vzory, jako jsou typické pro epilepsii.

Jedná se o vzácnou poruchu, která představuje pouze 4% všech případů epilepsie. Je častější u mužů než u žen. Je odolný vůči léčbě, i když v některých případech může být intervence účinná. V polovině případů se choroba v průběhu času zhoršuje v jedné čtvrtině se symptomy zlepšily a celkem zmizely o 20% .

Mezi 3 až 7% dětí s tímto syndromem zemřou mezi 8 až 10 lety po diagnóze, obvykle kvůli nehodám: velmi časté jsou pády, kdy dochází k záchvatům, proto je vhodné nosit přilbu pro děti s poruchou.


Předpokládá se, že existuje a vztah mezi Lennox-Gastautovým syndromem a západním syndromem , známý také jako syndrom infantilního spasmu, který má podobné charakteristiky a zahrnuje výskyt náhlých kontrakcí svalů ramen, nohou, trupu a krku.

  • Možná máte zájem: "epilepsie: definice, příčiny, diagnóza a léčba"

Symptomy této poruchy

Tento syndrom je charakterizován přítomností tří hlavních znaků: výskyt opakujících se a různých epileptických záchvatů, zpomalování elektrické aktivity mozku a středně závažné nebo těžké intelektuální postižení. Má také problémy s pamětí a učením, stejně jako s motorickými změnami.

U poloviny pacientů jsou krize dlouhé, trvající více než 5 minut nebo se vyskytují s malou časovou separací; známe to jako "status epilepticus" (stav epilepsie). Když se tyto příznaky objeví, je osoba obvykle apatická a závratná a neodpovídá na vnější stimulaci.


V případech Lennox-Gastaut psychomotorický vývoj se obvykle mění a zpožďuje jako důsledek mozkového postižení. Totéž se děje s osobností a chováním, které jsou ovlivněny epileptickými problémy.

Obvyklé epileptické záchvaty

Epileptické záchvaty, ke kterým dochází při syndromu Lennox-Gastaut, mohou být mezi sebou velmi odlišné, což dělá tuto poruchu zvláštní. Nejčastějšími krizemi jsou tonikum , které se skládají z období svalové rigidity, zejména v končetinách. Obvykle se vyskytují během noci, zatímco osoba spí.

Myoklonické epileptické záchvaty jsou také běžné, to jsou ty, které způsobují křeče nebo náhlé svalové kontrakce , Myoklonické záchvaty se objevují snadněji, když je člověk unavený.

Tonicová, atonická, tonicko-klonická, částečně komplexní a atypická absenční krize jsou také relativně časté u Lennox-Gastautova syndromu, i když v menší míře než předchozí. Pokud se chcete dozvědět více o různých typech epilepsie, můžete si přečíst tento článek.

Příčiny a faktory, které ji upřednostňují

Existuje několik příčinných faktorů, které mohou vysvětlit vývoj syndromu Lennox-Gastaut, ačkoli ve všech případech není možné odvodit, který z nich je zodpovědný za změnu.

Mezi nejčastější příčiny této změny Nalezli jsme následující:

  • Vývoj v důsledku západního syndromu.
  • Zranění nebo traumatizace v mozku způsobené během těhotenství nebo porodu.
  • Infekce v mozku, jako encefalitida, meningitida, toxoplazmóza nebo zarděnka.
  • Malformace mozkové kůry (kortikální dysplázie).
  • Dědičná metabolická onemocnění.
  • Přítomnost nádorů v mozku v důsledku tuberózní sklerózy.
  • Nedostatek kyslíku během porodu (perinatální hypoxie) .

Léčba

Syndrom Lennox-Gastaut je velmi obtížné léčit: na rozdíl od většiny typů epilepsie se tato porucha obvykle vyskytuje odolnost vůči farmakologickému léčení antikonvulzivy .

Mezi nejčastěji užívané antikonvulzivní léky při léčbě epilepsie patří valproát (nebo kyselina valproová), topiramát, lamotrigin, rufinamid a felbamát. Některé z nich mohou vyvolat vedlejší účinky, jako jsou virové onemocnění nebo jaterní toxicita.

Benzodiazepiny, jako je například clobazam a klonazepam, se také běžně používají. Účinnost kteréhokoli z těchto léků v případě Lennox-Gastautova syndromu však nebyla definitivně prokázána.

Ačkoli se až do nedávné doby věřilo, že operace nebyla účinná při léčbě této poruchy, některé nedávné výzkumy a studie to zjistily Endoventrikulární callosotomie a stimulace vagových nervů to jsou dva slibné intervence.

Také v případě epilepsie je obvykle doporučeno podávání ketogenní stravy , skládající se z jídla málo sacharidů a mnoha tuků. Zdá se, že to snižuje pravděpodobnost epileptických záchvatů; Ketogenní strava však nese jistá rizika, a proto ji musí předepisovat lékaři.


Využití kanabinoidů při léčbě neurologických poruch | D. Isaev, Cannafest 2017 (Březen 2024).


Související Články