Moebiův syndrom: příčiny, příznaky a léčba
Moebiův syndrom, známý také jako Möbiův syndrom , je vzácná neurologická porucha, jejíž symptomy se již objevují u novorozenců. Jedná se o patologii, která ovlivňuje pohyb a kontrolu různých svalů na obličeji a také způsobuje další důležité problémy v jiných částech těla.
Níže uvidíme, co je známo o příčinách syndromu Moebius, jaké jsou jeho hlavní příznaky a jaký druh léčby se doporučuje léčit pacienty s tímto neurologickým onemocněním.
- Možná vás zajímá: "15 nejčastějších neurologických poruch"
Co je Moebiův syndrom?
Je známý jako Moebiův syndrom vrozené neurologické onemocnění, které je považováno za velmi vzácné kvůli nedostatku známých případů pacientů se symptomy, které odpovídají diagnostickým kritériím.
Hlavním účinkem této patologie je absence nebo nedostatečné rozvinutí nervů spojených s určitými obličejovými svaly, což se obvykle projevuje v částečná nebo celková paralýza obličeje a v některých případech i deformace v různých částech těla.
- Možná vás zajímá: "Duchennova svalová dystrofie: co to je, příčiny a příznaky"
Symptomy Moebiova syndromu
Jak jsme viděli, hlavní příznaky této patologie mají společné Špatná kontrola svalů na tváři , i když nejsou jedinými projevy choroby. Toto je podrobnější vysvětlení příznaků patologie:
1. Problémy při pokusu o pohyb stěnových svalů
Zhoršení kraniálních nervů, zvláště VI a VII, znamená, že pohyb víček nemůže být dobře řízen. že repertoár výrazů obličeje je omezen , Zdá se, že tvář byla "zmrzlá".
2. Hypotonia
Problémy s motorickými nervy dělají že mnoho svalů se zhoršuje tím, že se nepoužívá .
3. Poruchy oční koordinace
Aby práce fungovala dobře, potřebují oči vysokou koordinaci v práci malých svalů na obličeji, takže v této části těla jsou patrné malé nedostatky v těchto pohybech. Také, zhoršení kraniálního nervu VI může způsobit strabismus .
4. Obtížnost koordinace rtů a jazyka
Dalším typickým příznakem Moebiova syndromu, který také zpravidla způsobuje dysartrii (obtížnost ve výslovnosti a řeči obecně.
5. Malformace v nohou
Mnoho lidí s Moebiovým syndromem když při chůzi zklamávají nohy , orientace rostlin směrem k vnitřku, což nakonec vyvolává malformace.
6. Problémy socializace
Tento důsledek pochází z obtíží pohybu svalů na obličeji, což má velký vliv na společenský život tím, že nepoužíváte normální výrazy obličeje.
7. Změny v polykání
Náklady na polykání, kvůli problémům při pohybu jazyka. Dýchání a kašel jsou časté.
8. Suchost a ústní choroby
Tím, že neuzavřete ústa dobře, vysuší a zárodky se množí , To může například způsobit infekce, malformace nebo dutiny a další problémy se zuby a dásní.
9. Dýchací problémy
Malformace čelisti a neschopnost uzavřít ústa dobře způsobují některé komplikace, které se objevují při dýchání, zejména během spánku.
Příčiny této patologie
Je známo, že Moebiův syndrom zvláště postihuje kraniální nervy VI a VII , ačkoli mohou také poškodit jiné lebeční nervy, které opouští mozek. Přesný biologický mechanismus, který způsobuje tuto degradaci, však není znám (částečně proto, že se jedná o vzácnou patologii).
Existují však některé teorie o tom, co se může dělat ve zdraví pacientů s touto neurologickou poruchou.
Například, ačkoli heritabilita tohoto syndromu je nízká, což znamená, že se obvykle vyskytuje u dětí otců a matek, kteří nevykazují žádné příznaky nebo s otci nebo matkami, kteří je vyjadřují, mohou být zahrnuty geny REV3L a PLXND .
Také bylo namítáno, že Moebiův syndrom může být způsoben problémy během intrauterinního vývoje spojené s environmentálními nebo genetickými změnami, jako je například zastavení průtoku krve do mozku embrya.
Léčba
V současné době neexistuje známý způsob zákroku, který by zaručil jednoznačnou léčbu Moebiova syndromu s dobrou pravděpodobností. Léčby používané u pacientů s touto patologií jsou tedy orientovány ne vyléčit, ale na zmírnění negativního dopadu těchto příznaků a pomoc za socializaci a práci.
V tomto smyslu je třeba interdisciplinární práce mezi různými zdravotnickými pracovníky, jako jsou neuropsychologové, neurologové, řečtí terapeuti, pediatři a klinický a zdravotní psychologové, mimo jiné. V psychoterapii můžete pracovat pomocí kognitivně-behaviorální terapie, abyste upravili omezující přesvědčení a zlepšili sebevědomí pacientů a také je vyškoleni v sociálních dovednostech, které spolu s činností řečnických terapeutů pomohou překonat izolaci, která často trpí těmto lidem.
Můžete se také uchýlit k chirurgickému zákroku k nápravě malformací, které se vyskytují, ačkoliv se vždy snažíte opravte špatné posturální návyky takže se v budoucnu neobjevují víc.
