yes, therapy helps!
Moyamoya nemoc: příznaky, příčiny a léčba

Moyamoya nemoc: příznaky, příčiny a léčba

Březen 3, 2024

Náš mozek je základní součástí organismu , protože reguluje fungování a koordinaci většiny těla a umožňuje nám být kdo jsme: ovládá z vitálních znamení k vyšším procesům, jako je uvažování nebo motivace, mimo jiné vnímání a motorické dovednosti.

Ale i když to může být náš nejdůležitější orgán, nemohlo by to fungovat a dokonce by zemřelo i v krátkém čase, kdyby nedostávalo konstantní dodávky kyslíku a živin. Ty přicházejí k němu prostřednictvím cerebrovaskulárního systému, to jsou neurony zavlažované různými cévami.

Někdy však tyto cévy mohou trpět zraněním nebo být postiženy nemocemi, které mohou způsobit, že krev zaplaví část mozku nebo nedosáhne míst, kde by měla, což může mít velmi významné zdravotní účinky. Mezi těmito problémy můžeme najít Moyamoyovu chorobu , z čehož uvidíme hlavní charakteristiky v tomto článku.


  • Související článek: "Získané poškození mozku: jeho 3 hlavní příčiny"

Onemocnění Moyamoyy

Obdrží název Moyamoya choroby na a vzácná, ale nebezpečná změna cerebrovaskulárního typu , charakterizované okluzí nebo progresivní stenózou vnitřních karotid (obvykle se vyskytují v obojích současně) a jeho hlavní větve v jejich koncových částech uvnitř lebky.

Toto zúžení zase vyvolává formování a posílení rozsáhlé sekundární sítě menších nádob, které umožňují pokračovat v příchodu krve, tvořící okruh jehož forma v neuroimagingu připomíná kouř cigarety (To se týká termínu Moyamoya, který se v japonštině týká kouře).


Ačkoli v mnoha případech může zůstat tichá a asymptomatická, skutečnost spočívá v tom, že vzhledem k tomu, že dochází ke zúžení karotidové arterie, dochází k tomu, že krev, která jí dosahuje, cestuje vysokou rychlostí, což je skutečnost, že síť sekundární nemá dostatečnou kapacitu k tomu, aby přenesla dostatečný přísun kyslíku a živin.

To může mít významné dopady na subjekt, být schopen experimentovat ze závratě a mentální retardace, nepohodlí, podrážděnosti, poškození zraku nebo jazyka, slabosti nebo paralýzy na obou stranách těla , křeče a dokonce i možnost vyvolat výskyt ischemických mrtvic nebo dokonce mozkových krvácení, pokud dojde k rozbití skla (něco, co je v této poruchě více obvyklé, protože sekundární síť je mnohem křehčí než karotid), což může mít ke ztrátě fyzických nebo duševních schopností (v závislosti na postižené oblasti) nebo dokonce ke smrti. Tyto příznaky jsou většinou výraznější, když se vyvíjí úsilí.


Přestože se může objevit u lidí v jakémkoli věku, je pravda, že je mnohem častější u dětí ve věku od pěti do devíti let, což by mohlo vést k problémům a zpoždění v rozvoji nebo dokonce k intelektuálním postižením. Další vrchol případů byl pozorován u dospělých nad 45 let věku. Pokud jde o sex se objevuje jak u mužů, tak u žen , ačkoli v posledním z nich převažuje.

Nemoc Moyamoya objevili doktoři Takeuchi a Shimizu v roce 1957 a původně to bylo myšleno být exkluzivní pro japonskou populaci , Nicméně s průchodem času to bylo objeveno u lidí různých etnik, ačkoli to je ještě mnohem převládající v populaci asijského původu).

Pokud jde o prognózu, může se velmi lišit v závislosti na tom, kdy je zjištěna a na tom, jak je léčba aplikována. Úmrtnost spojená s tímto onemocněním je u dospělých přibližně 5% a u dětí 2%, většinou od mrtvice.

  • Možná vás zajímá: "Typy mrtvice (definice, symptomy, příčiny a závažnost)"

Stadiony

Jak jsme již uvedli, Moyamoyova nemoc je progresivní změna, která se po čase zhoršuje různé stupně nebo stupně v závislosti na stenóze , V tomto smyslu se nacházíme se šesti stupni.

Stupeň 1

Moyamoyova nemoc se považuje za stupeň 1, pokud je pozorována pouze zúžení bodu, kde se rozkládá vnitřní karotidová arterie .

Stupeň 2

Vysoce pokročilejší stupeň nastává, když se začínají vytvářet kolaterální lodě nebo druhotná síť, která dávají poruchu.

Stupeň 3

V tomto okamžiku onemocnění začínají kolaterální lodě zintenzivnit současně a Progresivní zúžení vnitřního karotidy a střední mozkové tepny , závisí převážně na vedlejší vaskularizaci.

Stupeň 4

Síť vedlejších lodí, která pochází z vnitřní karotidy, začíná oslabovat a má horší funkčnost, zatímco zvyšuje tok a vytváří obvody na úrovni vnějšího karotidy (mimo lebku).

Stupeň 5

Síť kolaterálních cév se vyvíjí a zesiluje z vnější karotidní arterie, zatímco ve vnitřní karotidové arterie se značně snižuje podpůrná síť.

Stupeň 6

Vnitřní karotidová arterie je zcela uzavřená a kolaterální síť také končí, mizí, počáteční sekundární okruh je zastaven , Přívod krve se stává závislým na vnější karotidě a na vertebrální tepně.

Příčiny

Moyamoyova choroba nemá určitou příčinu, protože je idiopatickou chorobou. Navzdory tomu byla pozorována existence genetického vlivu , studoval chromosomy jako 3, 6 a 17 a poznamenal, že je častější v populaci asijského původu a u lidí s příbuznými, kteří ji utrpěli. Tento aspekt je také vzat v úvahu, protože je někdy spojen s genetickými poruchami.

Navíc může být v některých případech spojeno s infekčními procesy (v takovém případě by to byl syndrom, nikoli nemoc, protože by to bylo vedlejší).

Léčba

Moyamoyova nemoc nemá v současné době léčbu, která ho léčí nebo zvrácená, i když může léčit příznaky a řídí úroveň stenózy nebo možné poškození krevních cév .

Mezi dalšími metodami vystupuje chirurgická technika, pomocí které lze provést revaskularizační operaci, což zlepší cirkulaci, ačkoliv se cévy budou opět snažit zúžit (navzdory skutečnosti, že léčba zpravidla omezuje symptomatiku a její průběh). Je také možné použít, i když se provádí u dospělých, ale ne u dětí, kvůli riziku krvácení po nárazu, používají velmi specifické antikoagulancia a jiné látky, které umožňují regulovat chování krve.

Také mohou se vyskytnout komplikace, které mohou nastat, jako jsou zpoždění učení a intelektuální postižení , nabízející pokyny a vzdělávací podporu v případě potřeby. Speech terapie a / nebo fyzioterapie mohou být užitečné v případech s poruchou řeči nebo pohybu, stejně jako pracovní terapie a psychoeducace pro rodinu.

Bibliografické odkazy:

  • Acuña, A.R. a od Godoy, C.O. (2010). Onemocnění Moya-Moya. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
  • Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. a Alayón, A. (1999). Onemocnění Moya-Moya. Prezentace případu a přezkoumání literatury. An.Esp.Pathr., 50: 65-68.
  • Buller, E., Luzuriaga, C. a Soler, M.G. (2016). Choroba Moyamoya. Clinical Journal of Family Medicine, 9 (3). Albacete
  • Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hypogeneze dvoustranných vnitřních karotid. Ne na Shinkei, 9: 7-43.

Medical Animation: Progression of Moyamoya | Cincinnati Children's Cerebrovascular Center (Březen 2024).


Související Články