yes, therapy helps!
Myeloproliferativní syndromy: typy a příčiny

Myeloproliferativní syndromy: typy a příčiny

Červen 22, 2021

Většina lidí zná termín leukémie. Ví, že jde o velmi agresivní a nebezpečný druh rakoviny, ve kterém se nacházejí rakovinové buňky v krvi, které postihují děti od starších lidí a pravděpodobně také pocházejí z kostní dřeně. Jedná se o jeden z nejznámějších myeloproliferativních syndromů. Ale není to jedinečné.

V tomto článku budeme stručně popsat jaké jsou myeloproliferativní syndromy a ukážeme některé z nejčastějších.

  • Možná vás zajímá: "Psychosomatické poruchy: příčiny, příznaky a léčba"

Myeloproliferativní syndrom: co to je?

Myeloproliferativní syndromy jsou sady syndromů charakterizovaných přítomností a nadměrného a zrychleného růstu a reprodukce jednoho nebo více typů krve nebo krevních buněk ; konkrétně myeloidních linií. Jinými slovy, dochází k přebytku některých typů krevních buněk.


Tyto typy problémů pocházejí z důvodu nadměrné produkci kmenových buněk které skončí produkcí červených, bílých nebo trombocytových buněk. U dospělých jsou tyto buňky produkovány pouze kostní dření, i když během jejich vývoje je jejich schopnost produkovat slezina a játra. Tyto dva orgány mají tendenci růst v těchto onemocněních, protože nadměrná přítomnost myeloidů v krvi způsobuje jejich obnovení této funkce, což způsobuje ještě větší zvýšení počtu krevních buněk.

Zatímco Symptomy se mohou lišit podle myeloproliferativních syndromů o kterých se mluví, obvykle se shodují s objevením typických problémů anémie, jako je přítomnost slabosti a fyzické a duševní únavy. Je také časté, že existují gastrointestinální a respirační problémy, ztráta hmotnosti a chuť k jídlu, mdloby a cévní problémy.


  • Možná vás zajímá: "Rozdíly mezi syndromem, poruchou a onemocněním"

Proč jsou vyrobeny?

Příčiny těchto onemocnění jsou spojeny s mutacemi v genu Jak2 chromozomu 9, který způsobuje stimulující faktor erytropoietiky nebo EPO působí nepřetržitě (u subjektů bez těchto mutací EPO působí pouze v případě potřeby).

Ve většině případů tyto mutace nejsou dědičná, ale získané. To je spekulováno, že může ovlivnit přítomnost chemických látek, vystavení záření nebo otravě .

Některé z hlavních myeloproliferativních syndromů

Ačkoli s průchodem času jsou obecně objeveny nové syndromy a jejich varianty Myeloproliferativní syndromy jsou rozděleny do čtyř typů , výrazně diferencované typem krevních buněk, které se množí.


1. Chronická myeloidní leukémie

Onemocnění diskutované v úvodu je jednou z různých leukemií a jedním z nejznámějších myeloproliferativních syndromů. Tento typ leukémie je způsoben nadměrným proliferací typu bílých krvinek známý jako granulocyt.

Únava a asténie, bolest kostí, infekce a krvácení jsou časté. Navíc bude produkovat různé příznaky v závislosti na orgánech, ve kterých jsou buňky infiltrovány.

Obvykle se objevuje ve třech fázích: chronické, v nichž se objevuje astenie a ztráta v důsledku viskozity krve, ztráta chuti k jídlu, nedostatečnosti ledvin a bolesti břicha (pokud je obvykle diagnostikována); zrychlená, při které vznikají problémy jako horečka, anémie, infekce a trombóza (to je fáze, ve které se obvykle používá transplantace kostní dřeně); a výbuch, v tom příznaky se zhoršují a hladina nádorových buněk přesahuje dvacet procent , Chemo a radioterapie se často používají spolu s dalšími léky, které bojují proti rakovině.

  • Související článek: "Typy rakoviny: definice, rizika a způsob jejich klasifikace"

2. Polycythemia vera

Polycythemia vera je jednou z poruch klasifikovaných v myeloproliferativních syndromech. V buňkách polycytémie vera způsobují buňky kostní dřeně výskyt erytrocytózy nebo nadměrné přítomnosti červených krvinek (buňky, které přenášejí kyslík a živiny do jiných struktur těla) v krvi. Více než počet globulek, co znamenají vznik této nemoci je množství hemoglobinu který je přepravován. Vyšší počet bílých krvinek a krevních destiček je také pozorován.

Krev se stává hustší a viskóznější , což může způsobit okluze a trombózu, stejně jako neočekávané krvácení. Mezi typické příznaky patří zarudnutí, přetížení, slabost, svědění a bolest s různou intenzitou (zejména břicha, závratě a dokonce i problémy s viděním.Jedním z nejvíce specifických příznaků je generalizované svědění po celém těle. Také bolestivost se zarudnutím končetin je častá, způsobená okluzí a cirkulačními potížemi v malých cévách. Kyselina močová také obvykle vystupuje.

I když Je to vážné, chronické a přesné ošetření a kontrola možných komplikací , toto onemocnění zpravidla nezhoršuje očekávanou délku života pacienta, pokud je léčen správně.

3. Základní trombocytémie

Tento syndrom je charakterizován produkcí a nadměrnou přítomností krevních destiček. Tyto buňky plní především funkci koagulace krve a souvisí s léčebnou kapacitou ran.

Hlavní problémy, které toto onemocnění může způsobit, jsou provokace trombózy a krvácení u subjektu, který může mít vážné dopady na zdraví a dokonce dokončit život subjektu, pokud se vyskytují v mozku nebo srdci. To může vést k myelofibróze, která je mnohem složitější.

Obecně se má za to, že tento problém nemusí nezbytně zkrátit život těch, kteří trpí, i když je třeba provádět pravidelné kontroly, aby bylo možné kontrolovat hladinu krevních destiček a v případě potřeby je snížit ošetřením.

4. myelofibróza

Myelofibróza je porucha. Může být primární, pokud se objeví sama nebo sekundárně, pokud pochází z jiné nemoci.

Myelofibróza je jeden z nejkomplexnějších myeloproliferativních syndromů , Při této příležitosti kmenové buňky kostní dřeně, které by měly produkovat krevní buňky, je nadměrně generují takovým způsobem, že se v dlouhodobém výhledu generují ve vláknech dřeně zvýšení, které způsobuje růst druhu jizva tkáně, která nahradí kostní dřeň. Také krevní buňky nakonec vyjdou nezralé a nemohou normotvorně plnit své funkce.

Hlavní příznaky jsou způsobeny anémií způsobenou nezralostí krvinek , nadměrný růst sleziny způsobený tímto a změny v metabolismu. Únava, asténie, pocení, bolest břicha, průjem, úbytek hmotnosti a edém jsou časté.

Myelofibróza je závažné onemocnění, ve kterém se nakonec objeví anémie a dokonce i drastické snížení počtu funkčních destiček, které mohou způsobit závažné krvácení. V některých případech může vést k leukémii.

Bibliografické odkazy:

  • Hernández, L.; Besses, C. a Cervantes, F. (2015). Myeloproliferativní syndromy. Obecné informace pro pacienta. AEAL vysvětlit. Madrid

Myeloproliferatívne ochorenia (Červen 2021).


Související Články