yes, therapy helps!
Primární progresivní afázie (APP): příčiny a příznaky

Primární progresivní afázie (APP): příčiny a příznaky

Únor 8, 2023

Jednou z definic jazyka je to, že lidská schopnost má vlastní schopnost, která používá slovem pro vyjádření myšlenek a pocitů. Bohužel existují případy, kdy je tato schopnost zkrácena. Jedním z těchto případů jsou afázie, o nichž je známo, že znepřístupňují lidi pro řeč.

Typ afázie, která je vzácná, je primární progresivní afázie (APP) který je charakterizován progresivní degenerací řečové kapacity u pacientů, kteří udržují relativně nedotčené zbytky svých kognitivních, instrumentálních nebo behaviorálních dovedností.

  • Související článek: "15 nejčastějších neurologických poruch"

Příčiny primární progresivní afasy

Primární progresivní afázie (APP), také nazývaná Mesulam afázie, je neurodegenerativní onemocnění, které se projevuje v patologii lingvistické oblasti .


Toto se postupně rozvíjí a vyskytuje se u lidí, kteří netrpí žádnou jinou změnou v jiných kognitivních oblastech, ani se nezmění v chování nebo se neomezují na výkon svých každodenních činností.

Během prvních fází vývoje onemocnění je pacient úplně autonomní, pokud jde o dosažení jakéhokoli úkolu, avšak degenerativní průběh této patologie nakonec vede ke generalizované demence.

Na rozdíl od toho, co se děje se sekundárními afázemi, zdá se, že primární aphasie nemají žádný specifický původ ani příčinu. Přesto se některé studie snažily zjistit přítomnost atrofních příznaků spojených s touto afázií. Pomocí magnetické rezonance byly pozorovány charakteristické atrofie jednotlivých typů afázie:


  • Dolní frontální a ostrovní frontální atrofie v gramatickém APP
  • Bilaterální přední časová atrofie s převahou zůstala v sémantické variantě
  • Levá temporoparietální atrofie v logopenické variantě

Druhy primární progresivní afázie

Výzkumní pracovníci v tomto oboru podrobně popisují tři varianty tohoto typu afasie, ve kterých, jak bylo zmíněno v předchozí části, je každá z nich spojena s anatomickým funkčním vzorem.

Tyto varianty jsou negramotné / neteče, sémantické varianty a logopenická varianta.

1. Agramatická varianta

Tato varianta je charakterizována tím, že se prezentuje ve formě velmi obtížného projevu a zcela agrammatické produkce.

Abychom objasnili tento pojem, je třeba poznamenat, že agramatismus se skládá z emise krátkých frází s velmi jednoduchou strukturou; vynecháním funkčních výrazů, které slouží jako spojení mezi slovy.


Prvním symptomem onemocnění bývá obtíž při plánování řeči , Což začíná být pomalé a velmi namáhavé.

Některé gramatické chyby, které nejsou příliš důležité, lze brzy zjistit pomocí testů ústní výroby. V případě, že pacienti s APP obecně udělali nějakou chybu ve větách s komplexní gramatickou konstrukcí.

2. Sémantická varianta

Také nazývána sémantická demence, ve které pacient představuje obrovské obtíže, pokud jde o pojmenování nějakého objektu nebo věc ; představovat normální výkon v ostatních jazykových funkcích, přinejmenším na začátku nemoci.

Během výskytu onemocnění se sémantická paměť postupně zhoršuje, zatímco při pochopení významu objektů se objevují další obtíže. Tyto obtíže při identifikaci a přístupu k poznatkům se objevují nezávisle na smyslové modality, ve které jsou podněty prezentovány.

Obvykle dochází k postupnému snižování vědomostí, které má pacient o světě kolem sebe.

3. Logopenická varianta

To je považováno za nejméně obvyklý variant tří, který má dvě charakteristické rysy:

  • Obtížnost přístupu k slovní zásobě
  • Chyby při opakování frází

Nejjasnějším způsobem, jak tento druh afázie vyjádřit, je reprezentovat to jako neustálý pocit "mít něco na špičce jazyka". Pacient netrpí agramatismem, ale spíše objeví opakované obtíže, pokud jde o nalezení slov, které hledá; kromě toho představují fonologické chyby .

Tento poslední bod nás vedou k podezření, že pacienti trpící primární progresivní afázií také vykazují zhoršení fonologického úložiště; protože pochopení ojedinělých slov a krátkých vět je správné, ale při interpretaci dlouhých vět se objevují obtíže.

Diagnóza: kritéria Mesulam

Při diagnostice primární progresivní afázie existují dvě různé fáze:

  1. Pacienti musí splňovat vlastnosti přípravku Mesulam pro APP bez ohledu na konkrétní variantu.
  2. Jakmile je diagnostikován APP, bude určeno, který variant je zpracován hodnocením jazykových kognitivních procesů.

Kritéria Mesulam pro APP

Tato kritéria popsaná společností Mesulam v roce 2003 berou v úvahu jak diagnostická kritéria pro zařazení, tak kritéria vyloučení. Tato kritéria jsou následující:

  • Jazyk se stává pomalým a progresivním projevem. Obě při namístění objektů, jako v syntaxi nebo ústním porozumění.
  • Další činnosti a funkce, které neovlivňují komunikacní kompetence.
  • Afázie jako nejvýznamnější deficit na počátku onemocnění. Přestože v průběhu tohoto procesu mohou být ovlivněny ostatní psychologické funkce, je jazyk nejhorší od počátku.
  • APP je vyřazen, jestliže se v anamnéze pacienta vyskytují mrtvice, nádory nebo trauma související s afází.
  • Pokud existují zvláštní změny v chování a jsou zřejmé než afázické změny, APP se vyřadí.
  • Pokud dojde k významným změnám v epizodické paměti, v neverbální paměti nebo v visuospatiálních procesech, nebude to považováno za APP.
  • Za přítomnosti parkinsonských příznaků, jako je tuhost nebo třes, je APP vyloučeno.

Léčba

Neexistuje lék nebo léčivo pro APP. Existují však logopedické terapie, které pomáhají zlepšit a udržet komunikační kapacitu pacienta.

Tyto terapie se zaměřují na snahu osoby kompenzovat zhoršení jazykových dovedností , Tímto způsobem, ačkoli vývoj nemoci nelze zastavit, je možné tento stav kontrolovat.

Evoluce a prognóza

Přestože se PPP může vyskytnout v širokém věku, je pravděpodobnější, že se objeví u osob ve věku od 50 do 70 let , Jak již bylo uvedeno, zatím neexistuje lék na PPP, takže prognóza této nemoci poněkud demoralizuje.

Jakmile je onemocnění stanoveno, tato afázická porucha má tendenci postupovat tak, že nakonec vede k závažným případům mutismu. Ale na rozdíl od jiných demencí se pacient stává mnohem později závislý.

Co se týče přítomnosti dalších dodatečných deficitů, je jazykem jediný klinický projev nebo přinejmenším nejvíce převládající. Pokud však existují případy jiných změn na úrovni kognitivních, behaviorálních, extrapyramidových atd. Nicméně není známo, jak často dochází ke zobecnění demence v průběhu onemocnění.


Příběh #3 - Jan a roztroušená skleróza | Pacientské příběhy | Mojemedicina.cz (Únor 2023).


Související Články