Progresivní supranukleární paralýza: příčiny, příznaky a léčba
Je dobře známo, že nervový systém tvořený nervy, míchou a mozkem je struktura, která řídí všechny funkce organismu. Nicméně, když se v tomto systému něco nezdaří, začnou se objevovat problémy v schopnosti pohybovat se, v řeči a dokonce i ve schopnosti hltat nebo dýchat.
Bylo zaznamenáno více než 600 neurologických poruch. Nicméně, mnoho z nich ještě představuje vědeckou komunitu tajemství. Jedním z těchto záhad je progresivní supranukleární obrna , která ovlivňuje zejména pohyb osob, ale z čehož nebyly zjištěny konkrétní případy nebo účinný prostředek nápravy.
- Související článek: "15 nejčastějších neurologických poruch"
Co je progresivní supranukleární obrna?
Progresivní supranukleární paralýza je považována za podivná neuronální porucha což zasahuje do velkého počtu funkcí, které daná osoba vykonává v každodenním životě. Tyto úkoly se vyznačují obtížemi v pohybu, rovnováze, verbální komunikaci, požitím jídla a zraku, náladou, chováním a rozumem.
Jak je naznačeno svým vlastním jménem, toto onemocnění způsobuje oslabení a paralýza oblastí mozku nad mozkovými jádry , proto je dominantní supranukleární a navíc se vyvíjí degenerativně, čímž se člověk trochu zhoršuje.
Stejně jako mnoho jiných onemocnění, progresivní supranukleární paralýza ovlivňuje muže více než ženy , což je riziko, že po 60 letech bude trpět výrazněji. Přesto je to vzácné onemocnění, protože od něj trpí jen asi 3 až 6 lidí z každých 100 000.
- Možná máte zájem: "Aprakie: příčiny, příznaky a léčba"
Symptomy progresivní supranuclearní obrny
Vzhledem k velkému počtu aspektů, které jsou touto chorobou postiženy, mohou být příznaky, které každá osoba představuje, velmi různorodé. Nicméně, většina z těchto lidí začne trpět ztrátou rovnováhy bez zjevného důvodu, trpí pády, svalové ztvrdnutí a problémy s chůzí.
Jak postupuje paralýza, projevují se problémy s viděním. Konkrétně se tyto problémy projevují ve formě zakalené a nepřesné vidění a potíže s kontrolou pohybu očí , konkrétně pro pohyb pohledu shora dolů.
Co se týče psychologických aspektů těchto příznaků, pacienti postižení touto chorobou obvykle trpí změnami v chování a náladě. Tyto změny lze specifikovat v:
- Deprese
- Apatie
- Změny ve studii
- Problémy při řešení problémů
- Anomie
- Emoční labilita
- Anhedonia
Aspekty týkající se řeči jsou také pozměněny ve větší či menší míře. Řeč se stává pomalým a nesrozumitelným projevem doprovázeným nedostatkem výrazu obličeje. Obdobně je ovlivněna také polknutí, což brání schopnosti spolknout jak pevné látky, tak tekutiny.
Jeho příčiny
Specifický původ, který způsobuje tento typ paralýzy, nebyl dosud zjištěn, avšak v důsledku vyšetření symptomů je známo, že neuronální poškození postupuje postupně v oblasti mozkové kosti.
Nicméně nejvýraznějším rysem této poruchy je aglomerace abnormálních depozit proteinů TAU v mozkových buňkách, což způsobuje, že nefungují správně a nakonec umírají.
Akumulace tohoto proteinu TAU způsobuje progresivní supranuclearní paralýzu zahrnuty do nemoci , které zahrnují další poruchy, jako je Alzheimerova choroba.
Protože přesná příčina této paralýzy není známa, existují dvě teorie, které se snaží vysvětlit tento jev:
1. Teorie šíření
Tento předpoklad uvádí příčinu onemocnění šířením TAU proteinu kontaktováním změněných buněk. Od této chvíle je teoretizováno, že jakmile se protein TAU nahromadí v buňce, může infikovat buňku, ke které je připojen, tak šířením v celém nervovém systému .
To, co tato teorie nevysvětluje, spočívá v tom, že tato změna začíná, je to možnost, že patogenní prvek, skrytý po dlouhou dobu, začne v osobě způsobovat tyto účinky.
2. Teorie volných radikálů
Tento druhý předpoklad, který se snaží vysvětlit příčiny této poruchy, předpokládá, že tato poškození způsobená v buňkách je způsobena volnými radikály. Volné radikály jsou reaktivní částice které vytvářejí buňky během přirozeného metabolismu.
I když je tělo naprogramováno tak, aby se zbavilo těchto volných radikálů, předpokládá se, že za jakých podmínek mohou volné radikály interagovat s jinými molekulami a zhoršovat je.
Diagnóza
Protože progresivní supranukleární obrna sdílí velké množství příznaků s mnoha dalšími onemocněními, které ovlivňují pohyb, je to je poměrně složité diagnostikovat , Kromě toho neexistují žádné konkrétní důkazy pro její diagnózu.
Pro co možná nejúplnější diagnózu, klinik by měla být založena na klinické anamnéze a na fyzickém a neurologickém hodnocení pacienta. Kromě toho mohou diagnostické zobrazovací testy, jako je zobrazování pomocí magnetické rezonance nebo pozitronová emisní tomografie (PET), pomoci při vyloučení podobných onemocnění.
Léčba
V současné době nebyla zjištěna žádná léčba schopná léčit progresivní supranukleární paralýzu, ačkoli je zkoumána v způsoby kontroly příznaků onemocnění .
Obecně nejsou projevy této paralýzy zdokonaleny žádnými léky. Nicméně, antiparkinsonické léky mohou pomoci do jisté míry na osoby s problémy s fyzickou stabilitou, zpomalení a ztuhnutí svalů.
Nedávné studie směřují k možnosti eliminace aglomerovaného TAU proteinu. Tyto studie vyvinuly sloučeninu, která zabraňuje akumulaci TAU, ale je stále v procesu stanovení jeho bezpečnosti a snášenlivosti.
Na úrovni fyzického pohybu osoba Můžete použít nástroje, které vám pomohou udržet rovnováhu , Stejně jako použití speciálních čoček k nápravě problémů se zrakem.
Pokud jde o potíže s polykáním, pokud se tyto příznaky zhoršují, představuje to riziko podstoupí gastrostomii ; což znamená, že klinik instaluje trubici, která prochází kůží břicha, dokud nedosáhne žaludku, což je jediný možný způsob, jakým může pacient podávat.
Předpověď počasí
Prognóza tohoto typu paralýzy není příliš povzbudivá. Onemocní provází že se zdraví člověka postupně zhoršuje , přičemž získal kategorii těžké zdravotní nezpůsobilosti mezi třemi až pěti lety po jeho vzniku as rizikem úmrtí, který se nachází asi deset let po nástupu příznaků.
