Západní syndrom: příčiny, příznaky a léčba
Západní syndrom je zdravotní stav který je charakterizován přítomností epileptických křečí v raném dětství. Stejně jako u jiných typů epilepsie se západní syndrom řídí zvláštním vzorem během křečí, stejně jako ve věku, ve kterém se vyskytují.
Dále vysvětlíme, jaký je západní syndrom, jaké jsou hlavní příznaky a příčiny, jak se zjistí a jaká léčba je nejčastější.
- Související článek: "Rozdíly mezi syndromem, poruchou a onemocněním"
Co je západní syndrom?
Západní syndrom je definován technicky jako epileptická encefalopatie závislá na věku , To znamená, že je spojeno s epileptickými záchvaty, které pocházejí z mozku, což současně přispívá k jeho progresi. Říká se, že je věkem podmíněný syndrom, protože se vyskytuje v raném dětství.
Obecně řečeno, jedná se o skupiny rychlých a náhlých pohybů, které obvykle začínají během prvního roku života. Konkrétně mezi prvními třemi a osmi měsíci. Méně časté bylo také uvedeno v druhém roce. Ze stejného důvodu, západní syndrom to je také známé jako syndrom infantilních křečí .
Protože je charakterizována přítomností opakujících se kompulzivních vzorků a také určenou elektroencefalografickou aktivitou, je také definována jako "elektroklinický epileptický syndrom".
Tato podmínka byla popsána poprvé v roce 1841, kdy anglický chirurg William James West studoval případ svého syna 4 měsíce.
- Možná vás to zajímá: "Lennox-Gastautův syndrom: příznaky, příčiny a léčba"
Hlavní příčiny
Na počátku se krize obvykle vyskytují izolovaně, s několika opakováním a krátkou dobou trvání. Ze stejného důvodu je běžné, že západní syndrom je identifikován, když již pokročil.
Jedna z hlavních příčin, která byla nalezena pro západní syndrom, je hypoxie-ischemická , i když se to může lišit. V každém případě jsou příčiny syndromu spojeny s prenatální, novorozeneckou a postnatální historií.
1. Prenataly
Západní syndrom může být způsoben různými chromozomálními abnormalitami. Také neurofibromatóza, některé infekce a metabolické nemoci , stejně jako hypoxie-ischemická, mezi jinými příčinami, ke kterým dochází v období před porodem.
2. Perinatálie
Může být také způsobena hypoxicko-ischemickou encefalopatií, selektivní neurální nekrózu nebo hypoglykémii , mezi dalšími onemocněními, které vznikají v období od 28. týdne těhotenství do sedmého dne narození.
3. Postnatální
Západní syndrom je také spojen s různými infekcemi, ke kterým dochází po narození dítěte a rozvoji raného dětství, jako bakteriální meningitida nebo mozkové abscesy , Bylo také spojeno s krvácením, traumatismem a přítomností nádorů mozku.
Nejčastější příznaky
Západní syndrom typicky představuje náhlou (vpřed) flexi, doprovázenou tuhost těla, která působí rovnoměrně na obě strany ramen a nohou (Toto je známé jako "tonická forma"). Někdy se vyskytuje s pažími a nohama, které se nazývají "extenzní křeče".
Pokud se křeče vyskytnou v době, kdy dítě leží, typickým vzorem je ohnutí kolen, ramen a hlavy vpřed.
I když se mohou vyskytnout jednotlivé křeče, zejména v časných stádiích syndromu, epileptické záchvaty obvykle trvají jednu nebo dvě sekundy , Pak můžete sledovat pauzu a okamžitě spasm víc. Jinými slovy, často se vyskytují opakovaně a často.
Diagnóza
Tato podmínka může ovlivnit vývoj dítěte v různých oblastech , stejně jako způsobit spoustu šoků a utrpení svým pečovatelům, takže je důležité vědět o jejich diagnóze a léčbě. V současné době existuje několik možností, jak řídit křeče a zlepšit elektroencefalografickou aktivitu malých dětí.
Diagnóza se provádí pomocí elektroencefalografického testu, který dokáže nebo vylučuje přítomnost "hypsarrytmie", která je dezorganizované vzorce elektrické aktivity v mozku .
Někdy mohou být tyto vzory viditelné pouze během spánku, takže je běžné, aby byl elektroencefalogram proveden v různých časech a byl doprovázen jinými testy.Například vyšetření mozku (zobrazování magnetickou rezonancí), krevní testy, močové testy a někdy testy mozkomíšního moku, aby se zjistila příčina syndromu.
Hlavní léčby
Nejběžnější léčba je farmakologická. Existují studie naznačující západní syndrom obvykle reagují příznivě na léčbu antiepileptických léků , jako je Vigabatrin (známý jako Sabril). Ten inhibuje pokles gama-aminomáselné kyseliny (GABA), hlavního inhibitoru centrálního nervového systému. Když koncentrace této kyseliny klesá, může být elektrická aktivita urychlena, takže tyto léky napomáhají její regulaci. Nitrazepam a epilim se používají ve stejném smyslu.
Stejně tak mohou být užívány kortikosteroidy, jako jsou adrenokortikotropní hormony, léčba, která je velmi účinná při snižování záchvatů a hypsarrytmie. Používají se jak kortikosteroidy, tak antiepileptika důležitou lékařskou kontrolu vzhledem k vysoké možnosti vzniku nežádoucích účinků důležité
Léčba může být více či méně prodloužena v závislosti na způsobu, jakým se syndrom vyskytuje doma. Ve stejném smyslu epileptické epizody mohou mít různé důsledky, zejména ve vývoji nervového systému.
Různé dovednosti týkající se psychomotorického vývoje a některých kognitivních procesů mohou být ovlivněny. , Existuje také možnost, že děti rozvíjejí jiné typy epilepsie v jiných dětských věkových obdobích. Ty mohou také sledovat specifickou léčbu podle způsobu, jakým jsou prezentovány.
Bibliografické odkazy:
- Epilepsie (2018). Západní syndrom (infantilní křeče). Získané 29. června 2018. K dispozici na //www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
- Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. (2011). Západní syndrom: etiologie, terapeutické možnosti, klinický vývoj a prognostické faktory. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
- Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. a Pozo Alonso, D. (2002). Západní syndrom: Etiologie, patofyziologie, klinické aspekty a prognózy. Kubánský žurnál pediatrie. 74 (2): 151-161.
