Cerebrální mikroangiopatie: příznaky, příčiny a léčba
Aby náš mozek zůstal naživu a fungoval správně, potřebuje neustálou dodávku kyslíku a živin (zejména glukózy), které získáváme prostřednictvím dýchání a krmení. Oba prvky dosahují mozku zavlažováním cévním systémem.
Někdy se však objevují zranění a poškození, které způsobují, že krevní cévy přestanou fungovat správně nebo se rozpadnou. Jednou z poruch, která to způsobuje, je mozková mikroangiopatie .
- Související článek: "10 nejčastějších neurologických poruch"
Cerebrální mikroangiopatie: koncept a typické příznaky
Mozková mikroangiopatie se rozumí jakákoli porucha charakterizovaná přítomností lézí nebo změn v části vaskulárního systému, který zásobuje mozku. Konkrétně se odkazuje na malé krevní cévy, arterioly a venule, které jsou nakonec nejblíže k cílovým oblastem a jsou v kontaktu s nimi.
U tohoto typu poruch stěny těchto krevních cév mohou být křehké a mohou se rozbít , což může snadno způsobit krvácení do mozku, které může způsobit různé příznaky v závislosti na oblasti, kde se vyskytují.
Nejtypičtější symptomatologie těchto poruch, která pochází z okamžiku, kdy dochází k cerebrovaskulárním nehodám, zahrnuje paralýzu části těla, změnu řeči, přítomnost nepřetržitého bolesti hlavy, závratě a zvracení, ztrátu vědomí a zpomalení řeči a pohybu. Mohou nastat epileptické záchvaty a záchvaty, smyslové ztráty, změněné nálady a dokonce i halucinace a bludy.
Cerebrální mikroangiopatie Není to sama o sobě smrtící, ale mozkové infarkty, které usnadňuje, jsou velmi nebezpečné a může vést k příchodu kardiovaskulárních demence, neschopnosti a dokonce ke smrti pacienta. Symptomy se obvykle neobjevují před pětadvaceti lety, což většinou vede k pokročilejším mozkovým nehodám. Existují však případy, kdy k nim došlo i v dětství.
Druhy mozkové mikroangiopatie
Termín cerebrální mikroangiopatie nespecifikuje onemocnění samo o sobě, ale spíše se týká souboru poruch, které způsobují změněný stav malých cév .
V rámci mikroangiopatií mozku lze nalézt různé syndromy a poruchy, z nichž tři uvádíme níže.
1. Autozomální dominantní cerebrální arteriopatie s subkortikálními infarkty a leukoencefalopatií (CADASIL).
Ještě lépe známý akronymem CADASIL, toto onemocnění genetického původu postihuje zejména arterioly, které jsou spojeny se subkortikálními jádry mozku, zejména v bazálních gangliích a kolem komor .
Svaly stěn těchto krevních cév postupně degenerují, ztrácejí pružnost a lehce se lámou. Je to dědičná porucha autosomální dominantní povahy způsobená mutacemi v genu NOTCH3.
- Související článek: "Bazální ganglia: anatomie a funkce"
2. Cerebrotaretální mikroangiopatie s cysty a kalcifikací
Nesprávné onemocnění, které způsobuje různé typy změny spojení mezi zrakovými orgány a mozkem , kromě usnadnění problémů s krvácením v zažívacím traktu. Hlavní charakteristikou této poruchy je přítomnost cyst a kalcifikace v thalamu, bazálním jádru a dalších subkortikálních oblastech v obou hemisférách. První příznaky se obvykle vyskytují v dětství a vyvíjejí se rychle. Jeho původ se vyskytuje u mutací genu CTC1 chromozomu 17.
3. Susakův syndrom
Další poruchou způsobenou mikroangiopatií je Susacův syndrom. Je generována neinvazivní mikroangiopatií, jejíž hlavní účinky jsou na úrovni mozku, sítnice a sluchu, které postihují krevní cévy, které propojují tyto oblasti. Obvykle způsobuje ztrátu sluchu a zraku. To je podezření, že jeho původ může být nalezený v autoimunních příčinách , přestože jeho přesná etiologie je stále neznámá.
Příčiny
Specifické příčiny každé mikroangiopatie budou záviset na typu onemocnění nebo poruchy, která se vyskytuje.
V mnoha případech, stejně jako u společnosti CADASIL, jsou příčiny této poruchy genetického původu, představující mutace v genech, jako je NOTCH3 nebo COL4A1 , Mohou se však vyrábět a / nebo zvýhodňovat získanými faktory.Ve skutečnosti mají diabetes, obezita, vysoký cholesterol a vysoký krevní tlak důležitou roli jak při jeho vývoji, tak při zhoršování prognózy cerebrální mikroangiopatie, za předpokladu, že jsou zohledněny příslušné rizikové faktory a při vysvětlení některých z nich poruchami a v některých případech je přímou příčinou. Některé infekce mohou také změnit a poškodit krevní cévy.
To je také zdokumentováno přítomnost vysokého množství lipoproteinu A v mnoha případech cévní havárie, což přispívá k zveličujícímu se množství této látky k usnadnění trombů.
Léčba
Stejně jako u příčin a dokonce i příznaků, specifická léčba, která se má použít, závisí na tom, které zóny jsou poškozené. Obecně platí, že mikroangiopatie obvykle nemají léčbu, která problém vyvrací. Nicméně, prevence je zásadní v případě poruchy nebo problému usnadňujícího oslabení krevních cév (zejména je nutné sledovat v těch případech, které trpí hypertenzí, obezitou a / nebo cukrovkou). Proto se doporučuje stanovit zdravé životní zvyklosti.
Kromě toho mohou být použity různé terapeutické strategie pro zmírnění příznaků a udržení silnějších cév. To bylo prokázáno aplikace kontinuálních kortikosteroidů může zlepšit stav pacientů , Také další látky umožňují zlepšit symptomatologii, jako. Rehabilitace po ischemické nehodě a psychoeducace postiženým a jejich okolí jsou dalšími zásadními faktory, které je třeba zvážit.
Bibliografické odkazy:
- Aicardi J. (3. vydání) (2009). Nemoci nervového systému v dětství. Londýn: Mac Keith Press.
- Kohlschüter A, Bley A, Brockmann K, et al. (2010). Leukodystrofie a další genetická metabolická leukoencefalopatie u dětí a dospělých. Brain Dev. 32: 82-9.
- Herrera, D.A .; Vargas, S.A. a Montoya, C. (2014). Zjištění neuroimagingem retinální cerebrální mikroangiopatie s kalcifikací a cystami. Biomedicínský časopis. Vol.34, 2. Národní zdravotní ústav. Kolumbie
- Magariños, M. M .; Corredera, E.; Orizaola, P, Maciñeiras, J.L. (2004) Susacův syndrom. Diferenciální diagnostika Med.Clin.; 123: 558-9.
- Madrid, C.; Arias, M.; García, J.C .; Cortés, J.J .; López, C. I .; Gonzalez-Spinola, J .; Z San Juan, A. (2014). CADASILova choroba: počáteční nálezy a evoluce lézí na CT a MRI. SERAM.
