Methemoglobinemie (modré osoby): příznaky, příčiny a léčba
Naše kůže je orgán, který je často podceňován a uznáván , který chrání náš organismus před velkým množstvím škodlivých prvků, jako jsou bakterie, houby a sluneční záření.
Tato důležitá část našeho těla však kromě toho, že nás někdy chrání, nás upozorňuje na přítomnost změn v jiných oblastech našeho těla a může mít vážné důsledky pro zdraví. To se děje například v žloutence, kdy kůže získává nažloutlé tóny.
Další porucha, při které se objevuje abnormální barvení kůže, je methemoglobinemie, změna původu krve ve kterém se kůže stává modravou barvou av závislosti na typu může způsobit smrtelné následky.
- Související článek: "Rozdíly mezi syndromem, poruchou a onemocněním"
Methemoglobinemie: co to je a příznaky
Methemoglobinemii nazýváme podivnou krevní poruchou charakterizovanou přítomností nadměrné hladiny podtypu hemoglobinu nazývaného methemoglobin. Tento konkrétní typ hemoglobinu nemá schopnost přenášet kyslík , a současně interferuje s hemoglobinem, který je schopen dělat takovým způsobem, že se nemůže uvolňovat v různých orgánech a tkáních normálně. To způsobuje snížení okysličování organismu.
Tato porucha má jeden z nejvíce zjevných příznaků a snadno viditelnou cyanózu, nebo modré zbarvení kůže (i když se tóny mohou lišit, obvykle se jedná o intenzivní modravou barvu). To pravděpodobně vyplývá z výše uvedeného snížení okysličování organismu , A nejen kůže: krev také mění barvu, ztrácí svou charakteristickou červenou barvu, čímž se stává hnědčí.
Barvení kůže však není jediným problémem, který může nastat: pokud je nadbytek methemoglobinu příliš velký, nedostatek kyslíku ve zbytku těla může vést k problémům s orgány a dokonce ke smrti. Není neobvyklé, že se objevují respirační problémy, a to je obvykle jedna z hlavních příčin hospitalizace.
Kromě výše uvedených, v závislosti na typu methemoglobinemie můžeme najít bolesti hlavy, únavu, záchvaty a respirační problémy se smrtelným potenciálem (v případě, že je způsoben získanými příčinami) nebo vznikem intelektuálního postižení a zpožděním zrání v případě vrozené methemoglobinemie typu 2, která bude projednána později.
- Možná vás zajímá: "Typy krve: vlastnosti a kompozice"
Typologie podle jejich příčin
Příčiny výskytu této poruchy mohou být vícenásobné a mohou se objevit jak kongenitálně, tak i získané.
Získaná methemoglobinémie je nejčastější a obvykle se objevuje odvozené od spotřeby nebo expozice oxidačním lékům nebo chemické látky, jako je dusičnan bizmutu, jakož i prvky používané k léčbě některých onemocnění, jako je nitroglycerin nebo některé antibiotika.
Pokud jde o vrozenou methemoglobinemii, je obvykle způsobena genetickým přenosem nebo výskytem určitých mutací. Najdeme dva základní typy.
První je generována genetickým dědičností obou rodičů, přičemž oběma rodiči jsou nositeli (i když většina z nich nevyjádřila poruchu). mutace určitých genů, které způsobují problém v enzymu citrochrom b5 reduktázy , Tento enzym nepůsobí v těle správně, což způsobuje oxidaci hemoglobinu.
V rámci tohoto typu vrozené methemoglobinemie najdeme dva hlavní typy: vrozená methemoglobinémie typu 1 je, že výše uvedený enzym se neobjevuje v červených krvinkách organismu a typu 1, ve kterém se enzym neobjevuje přímo v žádné části organismu.
Další možností v rámci vrozených metahemoglobinemií je takzvaná nemoci hemoglobinu M, u které se tato změna objevuje proto, že hemoglobin je strukturálně změněná báze. V těchto případech čelíme autozomálně dominantní porucha, při které stačí jeden z rodičů nosit gen a přenášet to, aby generovala změnu (něco podobného tomu, co se děje s Huntingtonovou Koreou).
Léčba tohoto stavu
I když se může zdát těžké uvěřit, methemoglobinemie je zdravotní stav, který má v některých případech léčebnou léčbu.
Ve většině případů je prognóza pozitivní a pacient se může zcela obnovit. Zejména léčba má za následek snížení hladin methemoglobinu a zvýšení hemoglobinu s kapacitou přenosu kyslíku, injekcí methylenové modři (kromě těch pacientů, u kterých hrozí riziko nedostatku G6PD, u kterých může být nebezpečné) nebo jiné látky s podobným účinkem.
Pokud to nefunguje, může být použita hyperbarická komorová léčba. Spotřeba vitaminu C může být také užitečná, ačkoli její účinek je menší.
V případě získané methemoglobinemie je také nutné odebrání látky, která způsobila změnu. Mírné případy nemusí vyžadovat více měření, ale u osob s dýchacími nebo srdečními problémy se vyžaduje výše popsaná léčba.
Změny s těmito postupy mohou být velkolepé , změna barvení pokožky vysokou rychlostí.
V případě vrozené methemoglobinemie typu 2 je však onemocnění mnohem komplikovanější a její prognóza je mnohem závažnější, přičemž úmrtí dítěte je běžné v prvních letech.
Bibliografické odkazy:
- Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematologie: základní principy a praxe. 6. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: chap 41. K dispozici na: //medlineplus.gov/ency/article/000562.htm
- Goldfrank, R. L, (2006), Goldfrankovy toxikologické mimořádné situace. 8.. Vydání New York USA
- Roman, L. (2011). 18letá žena s methemoglobinemií po použití topického anestetického krému. Journal of Clinical Laboratory, 4 (1), 45-49.
