Encefalokéla: typy, příčiny, příznaky a léčba

Lebka je struktura kosti, která chrání náš mozek s velkou účinností z různých úderů a zranění, kromě toho, že umožňuje mozku mít definovanou strukturu. Tvorba sestavy neurální trubice Je prováděna během prvního měsíce vývoje plodu, uzavírání mezi třetím a čtvrtým týdnem a umožňující chránění mozku uvedeným kostním krytem.

V některých případech se však neuronová trubka řádně neuzavírá, což může způsobit, že část materiálu, který má být chráněna, je viditelná a přístupná zvnějšku nebo vyčnívající z ochranného krytu. Je to asi problémy, jako je spina bifida nebo v případě mozku encefalokéla .

• Související článek: "Spina bifida: typy, příčiny a léčba"

Co je to encefalokéla?

Encefalokéla je vrozená malformace ve kterém se lebka během vývoje plodu úplně neuzavře, což způsobuje, že část materiálu a látek, které by byly obecně uvnitř lebeční dutiny, vyčnívala skrz otvor, vytvářející vyboulení nebo výčnělek ve formě pytel, který jej obsahuje na vnější straně.

To znamená, že jedinec s encefalokélem může mít část mozku přesunuta na vnější stranu lebky , což znamená vysokou míru nebezpečí pro jeho přežití v důsledku možných zranění na úrovni neuronů. Ve skutečnosti v mnoha případech plod nepřežije tuto situaci a umírá během procesu vývoje.

Příznaky, které tento problém způsobí u dítěte, se budou značně lišit v závislosti na typu tkání, které se nacházejí mimo lebku a oblasti, ve které se nachází dotyčný otvor.

Obecně má encefalokéla kognitivní zhoršení významné a vývojové zpoždění, hydrocefalus a mikrocefalie (protože část nervového materiálu se rozšiřuje navenek), koordinace motorů v dobrovolných svalech. Může také způsobit problémy s viděním, sluchem a zápachem nebo dokonce záchvaty.

Druhy encefalokély

Encefalokéla může být rozdělena do různých typů podle oblasti, ve které se výčnělek objevuje, nebo podle typu materiálu, který tvoří jeho část.

Typy podle umístění výčnělku

Výčnělek může být umístěn v různých částech lebky, ačkoli je běžný ve třech níže uvedených oblastech.

1. Přední oblast

V této oblasti může být otvor v různých výškách, včetně nosu, oběžné dráhy očí nebo čela. Většinou sáček obvykle nezahrnuje mozkovou tkáň , takže je jedním z podtypů, který má nižší riziko poškození nervů. Mohou však způsobit významné zrakové a respirační potíže, které mohou ohrozit život dítěte.

2. Parietální oblast

V parietálních zónách má encefalokéla tendenci být spojené s dalšími malformacemi a neurologickými poruchami , představující téměř polovinu případů intelektuálního postižení. Navíc může být ovlivněna řeč.

3. Occipitální oblast

Je to nejběžnější typ encefalokély .

V tomto případě velká část postižených lidí má normální inteligenci nebo mírné postižení, i když je mnohem pravděpodobnější, že neuronální materiál vyčnívá než v případě čelního otevření. Zrakové problémy se často vyskytují , Může se také objevit v bazální části lebky.

Typy podle vystupujícího materiálu

Další klasifikace by mohla být provedena s přihlédnutím k typu materiálu vyčnívajícího z lebky. V tomto smyslu můžeme najít různé typy, jako například následující.

1. Meningocele

V tomto podtypu encefalokele vystupují pouze meningy, takže riziko je mnohem nižší než v jiných případech .

2. Hydrocefalus

Vyčnívající materiál se skládá z meningů a mozkových komor, což je vážnější než v předchozím případě a obvykle spojené s přítomností hydrocefalů .

3. Encephalomeningocele

V tomto případě kromě meningů to také vyčnívá mozkovou záležitost , což způsobuje větší riziko poškození neuronů a přítomnost různých a závažnějších příznaků.

4. Hydroencefaloencekoleje

Část mozku včetně komor vyčnívají mimo lebeční dutinu vedle meningů , což je ovlivnění, které může mít velkou závažnost.

Co to způsobuje?

Příčiny této změny jsou stejně jako u spina bifida špatné uzavření nebo nepřítomnost v neurální trubici během prvního měsíce vývoje. Ve skutečnosti je encefalokéla někdy To bylo nazýváno "lebka bifido" , s ohledem na stejný typ malformace jako spina bifida, i když na úrovni lebky.Stejně jako u této jiné poruchy jsou specifické příčiny, které způsobují, že se neurální trubice při vývoji plodu nezabírá správně, a jsou z velké části neznámé.

Navzdory tomu se má za to, že existuje spojení nízké hladiny kyseliny listové během těhotenství (což je jeden z faktorů nejvíce souvisejících s touto chorobou), vážné infekce u matky nebo přítomnost vysoké horečky v tomto období nebo spotřeba látek. Ačkoli existuje také možnost, že existuje genetický vliv kvůli tomu, že rodiny, ve kterých se dříve vyskytly, mohou představovat větší riziko, není to rozhodující faktor.

• Související článek: "Jak se starat během prvního měsíce těhotenství: 9 tipů"

Léčba encefalokély

Přestože neurologické důsledky, které stav dítěte přinesl během svého vývoje, nejsou léčitelné, prevence a časné léčby Mohou pomoci zlepšit svou situaci a zabránit dalšímu poškození neuronů.

Za tímto účelem se chirurgie používá k tomu, aby přesunout vyčnívající materiál uvnitř lebky a utěsněte část, která nebyla řádně uzavřena během vývoje plodu. Je obzvláště důležité provést tuto operaci, jestliže je otevřená léze (tj. Pokud není pokožka pokrývající vak) nebo pokud vak vaku výrazně brání dýchání dítěte.

V některých případech, ačkoli to závisí na druhu materiálu, který je mimo lebku, dokonce i výčnělky mohou být amputovány. V případě hydrocefalusu bude nutný také chirurgický zákrok.

Kromě toho, měla by být léčena specifická symptomatologie problém způsobil. Encefalokéla je stav, který nemusí být fatální. V některých případech však toto postižení může vést k úmrtí nezletilé osoby, v takovém případě bude provedena paliativní péče, dokud nezmizí.

Psychologicky je to velmi užitečné přítomnost psychoeducace a poradenství pro životní prostředí dítěte , protože to je podmínka, která může způsobit bolestivé pocity, strach a dokonce někdy pocity viny u rodičů.

Na úrovni vzdělání je třeba vzít v úvahu zvláštní vzdělávací potřeby, které mohou být přítomny u osob s kognitivní poruchou, jako je mentální postižení.

Prevence

Vzhledem k tomu, že příčiny tohoto typu malformací nejsou známy je vhodné přijmout preventivní strategie aby se zabránilo tomuto a jiným typům malformací.

Stejně jako u spina bifida, podávání kyseliny listové během těhotenství, udržování vyvážené stravy a zastavení spotřeby látek, jako je alkohol, tabák a jiné léky, výrazně snižuje riziko plodu ve vývoji trpí encefalokélií.

Bibliografické odkazy:

• Siffel, C.; Wong, L.C .; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Přežití dětí s diagnózou encefalokély v Atlantě, 1978-98. Pediatr Perinat Epidemiol, 17: 40-8.

• Spacca, B.; Amasio, M.E .; Giordano, F.; Mussa, F.; Busca, G .; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Chirurgická léčba vrozených mediálních periselárních transsphenoidních encefalocytů s extrakraniálním přístupem: série 6 případů. Neurochirurgie, 65 (6): 1140-6.